Sujet du post :     AIDE: Mes jumelles de 12 ans doivent être opérées d'une CIA

Bonjour à toutes et tous!

Depuis le 22 février, je ne vis plus...J'ai appris, à l'occasion d'un rendez-vous à l'Hôpital Necker avec le Professeur Sidi que les CIA de mes jumelles (monozygotes) avaient fortement progressé et qu'il fallait opérer dans un délai maximum de 2 mois.

Mais avant de continuer, un petit retour en arrière s'impose:

Mes filles sont nées le 17 mars 1999 à 6 mois + 3 jours de grossesse. De très grandes prématurées avec tout ce que cela suppose en immaturité des poumons, notamment, du nerf vague qui génère des malaises du nourrisson et j'en passe.
Ma fille Jade, la plus petite à la naissance (860g) n'a pas passé une année sans faire, jusqu'à ses 4 ans, des bronchiolites à répétition qui l'ont emmenées aux urgences bien souvent. Il faut dire que je vivais à l'époque à Paris et que la pollution était particulièrement néfaste à mes enfants. Ma fille Ambre (1070g à la naissance) était plus resistante, elle a fait certes des bronchiolites mais moins que sa soeur.

Jusqu'à ce jour fatidique du 9 décembre 2003 où ma fille a fait un asthme aigu grave (pneumocoque pulmonaire). Hospitalisée 3 semaines à Necker, ma fille a été entre la vie et la mort alors qu'elle n'avait que 3 ans et demi. Les conséquences ont été la nécrose d'un lobe pulmonaire (atélectasie), des bandes de fibroses (cicatrices sur les poumons détruisant le tissu des alvéoles pulmonaires) et enfin un emphysème bulleux diffus montrant qu'une partie des alvéoles pulmonaires, de façon diffuse mais prédominant à droite, ont perdu leur élasticité et donc leur faculté à faire les échanges gazeux. Donc, en gros, elles ne servent plus à rien!

Je travaillais à l'époque dans les statistiques médicales et j'avais une bonne connaissance médicale de base. Les équipes de Necker ont sauvé la vie de ma fille, avec le concours de la force vitale que cette petite fille a toujours eu, mais j'ai tout de même le reproche à faire que ce n'est qu'en réanimation que j'ai découvert, au hasard de la lecture du tableau de suivi dans sa chambre, le diagnostic d' "asthme aigu grave".

Jade a été considérée comme une miraculée car c'est une pathologie très grave et rare si jeune. Aujourd'hui, on vaccine dès la naissance les petits contre les pneumocoques pulmonaires...Un facteur aggravant a été la prescription par notre généraliste d'expectorant à une enfant incapable d'expectorer seule en raison de son jeune âge et la non prescription de séances de kinésithérapie respiratoire. Et puis, je suis une maman seule avec ses enfants depuis leur naissance, sans famille sur Paris mais avec un emploi dans la capitale qui permettait notre subsistance. J'ai donc du mettre mes filles en collectivité tôt et sans exagérer, elles étaient sous antibiotiques toutes les semaines en automne et hiver car elles enchainaient les rhinopharyngites qui finissaient en quelques heures en hyperréactivité bronchique et urgences. Jade venait d'entrer en petit section de maternelle et elle n'a pas cessé d'être malade de la rentrée à ce 9 décembre, son système immunitaire était très fatigué, elle était très fatiguée, comment lutter dans ces conditions...

Dès que j'ai eu connaissance du diagnostic de Jade, j'ai cherché sur internet et j'ai découvert qu'une des séquelles de l'asthme aigu grave est une augmentation du "coeur droit". Ma fille est sortie de l'hôpital le 27 décembre et j'ai confié mes jumelles à ma maman qui vivait en province, loin de toute pollution (et mes filles y sont restées jusqu'à leur entrée en CP SANS avoir été une seule fois malade ou sous antibiothérapie).
J'ai pris rendez-vous 2 mois plus tard avec le cardiologue de ma maman et là, il a découvert à l'écho qu'effectivement, Jade avait une grosse dilatation du coeur droit. Mais il s'est voulu rassurant en me disant qu'on était à 2 mois de l'épisode d'asthme aigu grave et que dans 1 an, tout serait revenu à la normale.

J'ai donc revu ce cardiologue avec ma fille 1 an plus tard et là, stupeur: ma fille présentait toujours la même dilatation du coeur droit. N'étant pas cardio pédiatre, il m'a recommandé de consulter un Professeur en cardiologie prédiatrique et le service du professeur Sidi nous a offert un rendez-vous sous 15 jours.

C'est là que le diagnostic de "Communication Inter Auriculaire" est tombé. Jade avait donc presque 5 ans et une CIA de 6mm. Le Professeur m'a rassurée en me disant qu'elle était la moins malade de sa consultation et qu'on se reverrait dans un an.

1 ans plus tard, Jade avait donc 6 ans, sa CIA était de 8mm. Le professeur Sidi a donc décidé, "par curiosité" de faire une écho à sa jumelle et c'est à cette occasion que nous avons découvert qu'Ambre avait également une CIA de 6mm. Pas affolé, le professeur Sidi nous a donné rendez-vous dans 5 ans, à l'aube de leurs 12 ans, en disant que vraissemblablement, leurs CIA n'évolueraient pas, voire même se refermeraient et qu'elles étaient comme 45% de la population à vivre avec une CIA et qui l'ignore.

C'est donc la "fleur au fusil" que mes filles et moi nous sommes rendues fin février dernier à la consultation du Professeur Sidi. Et là, le ciel nous est tombé sur la tête:

-la CIA de Jade fait désormais entre 24 et 26 mm

-la CIA d'Ambre fait désormais entre 26 et 28 mm

si les mesures un peu aléatoires via l'écho sont justes...

Le Professeur Sidi m'a donc dit que mes filles devaient être opérées d'ici un délai maximum de 2 mois. Il m'a parlé du cathétérisme (Amplatz) à condition que l'échographie trans-oesophagienne l'y autorise car les prothèses ne vont pas au-delà de 32mm (j'ai lu pourtant plus sur Internet).
Il a rapidement évoqué la chirurgie à coeur ouvert, qui est l'autre alternative, en me disant tout de même que s'il fallait en passer par là, en raison d'une cage thoracique large, mes filles devraient être ouvertes sur le devant.

Depuis ce 22 février, je ne vis plus, je ne dors plus que 2 heure par nuit et je me mets à pleurer dès que j'y pense ou que l'on m'en parle. Je suis paniquée, deboussolée, vidée. J'ai tellement peur pour mes 2 petites puces!

J'ai écumé le net, j'ai lu des tonnes de choses, des témoignages plus ou moins heureux, y compris ici vos témoignages mais je constate que ces derniers concernent plutôt de très jeunes enfants (alors, je me demande pourquoi au rendez-vous de leurs 6 ans, le Professeur Sidi n'est pas intervenu lorsque les CIA étaient plus petites? Il m'avait dit à cette époque qu'il fallait que mes filles pèsent 25 kgs et aient atteint l'âge de 10-12 ans pour opérer et dans tous les cas, avant leur 1ere grossesse...Je constate que des bébés sont opérés...Je me demande aussi pourquoi m'avoir donné rendez-vous 5 ans plus tard...alors que les CIA ont fort évolué...Les interventions n'auraient-elles pas été plus "légères", plus couronnées de succès à 6 et 8 mm comparées à 26 et 28mm?) ou alors des adultes.

Pour le moment, on ne m'a parlé de personne, pas du Professeur Raisky, ni de quelqu'un d'autre...Je sais seulement que le choix technique sera dicté par l'échographie trans-oesophagienne.

Nous vivons désormais à 450 kms de Paris...J'attends les dates de convocation par le secretariat et le compte-rendu des rendez-vous de consultation. Je sais qu'il va falloir que je rencontre un anesthesite quelques jours auparavant et je me demande où je vais vivre pendant le temps d'hospitalisation de mes filles? Puis-je partager leur chambre en cas d'absence de place à la maison des parents?

J'ai des moyens financiers limités qui ne me permettent pas de prendre un hôtel sur Paris et cela m'inquiète beaucoup car je veux être à leurs côtés, c'est vital pour moi, nous sommes depuis toujours très fusionnelles, je n'ai qu'elles et elles n'ont que moi!

Et puis, j'ai très peur de l'intervention (catheter, ou à coeur ouvert), d'une part, mais aussi des suites? Je sais qu'elles devront avoir un traitement d'anti-agrégant de sortie pendant plusieurs mois, mais après? La prothèse peut-elle bouger, la CIA continuer à évoluer? Auront-elles une vie normale? Quel avenir s'offre à elles?

Elles n'ont pas d'hypertension artérielle pulmonaire. Les EFR qu'elles font tous les 3 mois le prouvent également. Elles présentaient une légère augmentation de la tension artérielle mais j'ai mis ça sur le compte de l'anxiété de l'examen.

Mes filles sont plus petites que la "normale", elles s'essoufflent très vite. J'ai toujours mis ça sur le compte de leurs problèmes respiratoires et de la prématurité, mais la CIA semble avoir un impact non négligeable.

Toutes deux sont cavalières (le sport qui sollicite le moins la fonction respiratoire à condition de ne pas être allergique), pourront-elles reprendre leur activité favorite cette année?

Je vous serai tellement reconnaissante de bien vouloir me donner vos avis, me transmettre vos expériences, sur vos symptômes avant intervention, après intervention, plusieurs années ensuite...Si vos enfants ont été opérés à l'âge de mes filles ou à quelques années près, si leur CIA était d'un calibre similaire ou presque, racontez-moi tout.

Pour mes filles, il faut que je sorte de ma torpeur, que je sois positive et là, je n'y arrive plus!

Merci pour votre aide!

Alexandra

Bonjour Alexandra,

Tout d'abord bienvenue sur le forum. Ma fille a été opérée au CCML à 16 jours de vie mais n'avait pas les mêmes malformations que tes filles. Ceci dit je pense que tu peux faire confiance au professeur de Necker.

Pour le logement, si tu ne peux pas rester avec elles ou aller à la maison des parents il y a le Rosier Rouge à Vanves dans le 92, quand j'y suis allée il y a 15 ans, on payait d'après les revenus, on avait le petit déjeuner, les repas de midi et du soir et il y avait des bénévoles qui venaient nous conduire en voiture à l'hôpital et qui nous ramenaient le soir.

Il y aura sûrement quelqu'un pour te répondre sur le forum.

Je te souhaite beaucoup de courage et tiens nous au courant

Martine maman de Yoann petite étoile et de Maïwen

bonjour Alexandra,

ma fille (née préma aussi avec un poids de 1210g) a une civ opérée, donc pas la même chose que tes filles. (d ailleurs sa grande soeur s appelle Jade).

je voulais te dire de garder confiance. nos enfants ont vécu tant de choses depuis leur naissance, voire avant, que ce sont des champions du monde. Maintenant, il est clair que quand il s agit des 2 en même temps, ca ne doit pas être évident du tout.
Nous avons, nous aussi, vécu tant de choses depuis leur naissance...qu on est des championnes (lol).

Garde confiance et pour tes soucis de logement, parle en au secrétariat du chirurgien...ils tentent toujours de tout faire pour que les parents soient bien accueillis....c ets important pour tout le monde.

Quoiqu il en soit, nous sommes là pour toi et tes filles (si elles ont envie de venir parler ici, elles seront les bienvenues).

Vous allez y arriver !

bonsoir Alexandra ,
je suis la maman de lucie qui a 21 ans aujourd'hui et qui a été opérée , d'une large CIA et d'un RVPAT il va y avoir 6 ans en juillet , ce fut une decouverte fortuite , lucie avait un petit souffle decouvert à la suite de bronchite asthmatiforme , souffle decouvert par l'homéopathe , ni la pediatre , ni notre medecin de famille n'avait entendu ce souffle , donc je l'ai conduite chez un cardio que je connaissais bien étant infirmière , et cela m'a servi , ce cardio lui a fait des echos ) 2/7/10/ ans il n'y avait jamais rien et c'est à 14 ans que j'ai demande un controle et là tout s'est vite enchainé , car apres l'ecg il a dit que tout allait bien et à l'echo au bout d'une long moment il a dit "je crois que je suis passé à côté de quelque chose " alors qu'il venait d'ecrire sur le cr "pas de shunt , pas de cia etc..."aussi incroyable que cela puisse paraitre ce cardio qui l'a suivait depuis ses 2 ans n'a pas été fichu de voir sa cardiopathie congenitale , bref , j'ai voulu partir sur toulouse des que possible , lucie allait tres bien pourtant , mais mon coeur de maman me disait que quelque chose n'allait pas malgre tout c'est pour cela que j'ai voulu une autre echo à la puberté , elle faisait du karate, de la natation , un peu ronde , donc je mettais le petit essouflement sur cela , me disant que ce petit souffle devait être cicatrisé, et c'est à toulouse que le cardiopediatre apres avoir fait l'echo nous a dit que lucie avait une cardiopathie congenitale et qu'elle avait eu de la chance , elle a eu un kt sous AG en octobre , il fallait opérée sous cec à coeur ouvert car la CIA était totalement perforée , donc l'ombrelle commandée ne servait plus à rien puisque en plus elle avait le RVPAT, c'est lucie qui a decide de se faire opérée apres son bepc , le cardio n'a pas souhaité la precipite , c'etait sa decision malgre notre grande angoisse , mais je me suis dit "elle a vecu jusque là " mon mari ne disait rien une carapace enorme se faisait autour de lui , comment realiser ce qui lui arrivait et a nous aussi , le ciel s'est effondre , mais il a fallu relever la tête et faire barrage à la peur pendanst 9 mois , du 19 octobre au 19 juillet , une grossesse vers une nouvelle vie , lucie a été opérée , sa paroi auricumo ventriculaire a été changée en totalite , son RVPAT remis correctement , 48hs en rea , lucie souriait , elle ne s'est jamais plainte , un moral d'acier , n'a jamais eu peur car on lui a caché nos angoisses, il a fallu se faire violence pour ne pas s'effondrer devant elle , sourire, toujours sourire , faire des projets pour l'apres toujours et encore , 9 jours d'hospit , une cicatrice mediane pas tres jolie car elle prdoduit trop de collagene , bon elle n'aura pas de ride plus tard :-)) , tout s'est tres bien passé , notre lucie est rentrée à la maison , nous avons évite les visites pt 15 jours , elle a fait de la kine , elle va tres bien , sa vie s'ecoule sereine , elle est étudiante en medecine à toulouse , elle va revoir le cardio en fin d'année , car bien sur elle va devoir parler avec lui d'une eventuelle grossesse , elle doit connaitre les risques eventuels , mais cela n'est pas encore à l'ordre du jour , elle a des choses a vivre avant
voilà son hsitoire , si vous allez dans l'album de famille , elle y est en photo avec le resume
je sais ce que vous devez traverser car pour vous c'est mulitiplie par deux , et je partage votre angoisse, vos craintes mais vous verrez tout va bien se passer, la chirurgie cardiaque est à la pointe c'est la mieux maitrisée .
j'espère que vous serez bien entourée , c'est important d'avoir quelque'un qui vous porte à bouts de bras et je vous le souhaite ,
pour nous ce fut tout le personnel et la direction de l'institut car des qu'on en parlait en famille c'était les larmes et nous n'en avions pas besoin , il fallait être forts mais dans ces moments là j'ai voulu tout savoir , j'ai etudié la cardio comme je ne l'avais jamais bossée pendant mes etudes , je savais tout ce qu'on allait lui faire , par contre mon mari n'a rien voulu savoir , j'ai respecte ses silences mais ce fut dur , j'avais l'impression de le porter à bouts de bras , les hommes reagissent differement de nous
voilà Alexandra , ce que je peux vous dire , vous pouvez m'envoyer des messages persos si vous avez besoin
j'avais loué les premeirs jours une chambre dans une asso juste en face la clinique , apres j'ai pu rester avec elle .
je vous souhaite tout le courage necessaire car il vous en faut pour ne pas perdre pied , ayez confiance , Jade et Ambre vont vite se remettre de tout cela , se sont des sportives en plus , et puis peutêtre que l'ombrelle suffira
je vous envoie ^lein de bonnes choses à partager avec vos puces
il y a bien longtemps que je n'étais pas venue sur le forum
gros bisous à toutes les 3 et n'hesitez pas si besoin je vous donnerez mon adresse mail
christiane

Merci beaucoup à toutes les 3, vos paroles sont réconfortantes, cela m'apaise un peu. Merci Christiane pour votre témoignage sur ce qu'à vécu Lucie.
Il y a nombre de vos propos sur ce que vous avez ressenti que je pourrais reprendre à mon propre compte.

J'ai eu les dates en fin d'après-midi: les filles verront l'anesthesiste le 10/05, elles seront hospitalisées le 11/05, pose du cathé le 12/05 et sortie le 13/05. Voilà l'emploi du temps dans l'idéal.
J'ai pu réserver une nuit à la maison des familles et 2 nuits à la maison des parents.

Nouss, depuis que j'ai vécu la très grande prématurité de mes enfants, j'ai eu l'occasion de vérifier qu'il n'y a que ceux qui vivent l'enfer qui savent le mieux comprendre et épauler ceux qui s'y trouvent à leur tour.

Je n'ai que ma maman comme soutien (aucune famille), elle a 76 ans, malade du coeur elle aussi, je ne lui dis pas tout de mes sentiments sinon je sais que cela aurait des repercussions sur sa propre santé, des amis sincères mais maladroits car leurs enfants n'ont jamais rien eu de plus grave qu'une varicelle. Alors évidement, cet isolement rend les choses surement plus compliquées (quoi que je m'isole aussi de moi-même, c'est plus facile derrière un écran, on ne voit pas les yeux rougis et si je pleure, personne ne le saura...Exprimer sa douleur par des pleurs, et parce qu'on ne peut pas s'en empêcher, ça met les autres mal à l'aise.

Paradoxalement, mes filles me reconfortent, elles viennent me caliner, me prendre dans leurs bras. Je sais que ce n'est pas bien, mais quand je les ai récupéré à l'école ce soir, cela a été plus fort que moi, j'ai pleuré (comme je l'ai fait tout l'après-midi, par cycle). Elles sont bien plus fortes que moi maintenant. Leur maman est devenue une chiffe molle! La fatigue aussi joue beaucoup sur mes nerfs et ma capacité de contrôle, je crois.

Merci du fond du coeur pour nous avoir consacré un peu de votre temps et de votre énergie car je sais que c'est parfois bien difficile de raconter ce qui nous a fait souffrir.

Alexandra,
tes jumelles ont un avantage non négligeable par rapport à toi : elles sont 2 !

ne t en veux pas, c est normal de craquer. c est une épreuve très difficile.
Profite du soleil, des beaux jours...on est là

bisous

Bonjour Alexandra,

Ma fille a 2 ans et une CIA large. Elle devra être opérée à coeur ouvert fin avril.

Concernant tes questions sur le calibre de la CIA:
La taille de sa CIA est aujourd'hui de plus de 20 mm, ce qui est beaucoup par rapport à son âge et donc à la taille générale de son coeur.
Sa CIA a été diagnostiquée à 10 mois. Notre pediatre avait entendu un souffle et ma file souffrait déjà de difficultés de croissance.
A 10 mois, sa CIA était de 9 mm.

Concernant le fait qu'il n'est pas choisi d'opérer plus tôt:
Comme pour tes filles, les cardio pediatres (nous avons pris 2 avis), ont souhaité "laisser sa chance" à ma fille de voir sa CIA diminuer et se refermer toute seule. Beaucoup de CIA se referment ainsi. Mais vu la largeur de la CIA de ma fille, ils nous ont tout de même précisé qu'une fermeture chirurgicale semblait difficile à éviter.
Effectivement, chaque échographie cardiaque de contrôle montrait un elargissement important de la CIA. (9mm, 13 mm, 20mm) La fermeture naturelle est donc exclue maintenant.

Sans être médecin, ils ont du tenir le même raisonnement avec tes filles et espérer une fermeture naturelle car une CIA de 6 et 8mm à 6 ans laissait effectivement de l'espoir sur ce point. Malheureusement, ça n' a pas été le cas. J'en suis désolée pour toi et tes petites puces.

Concernant les symptomes de la CIA avant l'intervention:
Ils sont finalement peu important pour ma fille. Elle semble en forme et a un développement psycho moteur tout à fait normal.
En revanche elle a vraiment très peu d'appétit et une croissance difficile. Elle est donc plus petite mais surtout plus mince que la normale. Elle a bien décroché par rapport à la courbe de croissance classique des enfants de son âge. Mais elle a "la pêche" et adore courrir partout. Elle ne semble pas malade.
Tu as du te dire la même chose, mais c'est d'ailleurs en partie pour ça, (le fait qu'ils aillent bien) que l'opération est dur a envisager... Pourtant, il le faut!

Enfin, concernant l'opération elle même:
Ma fille étant beaucoup plus jeune que les tiennes, je ne vais pas pouvor t'éclairer beaucoup.
Dans le cas de ma fille nous ne pouvons pas recourir à une fermeture par cathéterisme à cause de la largeur et de la position de la CIA (plus de "rebord" suffisant pour "poser" la prothése Emplatz...).
Les Chirurgiens m'ont dit qu'ils auraient préférer cette opération moins invasive pour l'enfant puisqu'elle permet d'éviter l'opération à coeur ouvert.

Lors de l'hospitalisation et sauf pendant la période de réa, tu peux rester avec tes filles. Je ne sais pas très bien comment s'organise le séjour de l'adulte accompagant à Necker mais au CCML ou je vais, tu as, sur demande, un lit aqccompagnant, à déplier la nuit et replier en journée.
Tout simplement.

Voila, en tout cas je te souhaite plein de courage à toi et tes deux filles. Tous les témoignages que j'ai pu lire sur les suites des opérations de CIA (cathéter ou à coeur ouvert) sont très réconfortants. Les enfants gagnent considérablement en confort de vie et ont ensuite une vie tout à fait normal!
Pas de probléme pour le sport, avoir des enfants, vivre normalement.
Mon chirurgien m'a indiqué qu'il fallait maintenir un léger suivi mais que c'était plus une "formalité" qui rassurait les assurances.

Une chance dans notre malheur, la CIA est bien la cardiopathie la moins grave.

Encore plein de courage à vous 3!

Nadège.

J'imagine qu'en tant que maman gérer une opération du coeur pour un enfant ça doit être dur alors pour 2 ça doit plus que difficile.

Pour te rassurer un peu les CIA aujourd'hui sont des opérations très bien maîtrisées car très fréquentes. Le fait d'être 2 pour tes filles les aidera je pense surtout si elles sont fusionnelles, essaye d'être forte pour tes filles elles vont avoir besoin de toi, dis toi que cette opération c'est pour un mieux pour leur santé.

Avant ma seconde intervention c'était la galère pour mes parents les repas et après j'ai commencé à apprécier de manger, je ne pesais que 13 kg à 7 ans et suivant l'année de la seconde intervention j'ai pris 6 kg mais j'en avais bien besoin car ma soeur de 3 ans de moins que moi pesait presque autant pourtant elle n'était pas grosse.
Je te souhaite beaucoup de courage ainsi qu'à tes filles et vient ici quand tu as le blues il y aura toujours quelqu'un pour t'aider et répondre à tes questions.

Sonia née en 1978. CAV opéré en 1982 et valve mitrale mécanique et premier pacemaker en endocavitaire pour BAV complet 1985, valve tricuspide mécanique et mise en place du 5ème pacemaker en épicardique le 20 février 2013.
Double scoliose découverte en 1984 traitée par Kiné (que je fais encore aujourd'hui) et port d'un corset milhaukee de 1988 à 1996.