Sujet du post :     Syndrome de Shone

Bonjour,

Mon petit garçon, né le 27/07/2011 est atteint du syndrome de Shone.

Je vous prie de bien vouloir excuser ma manière un peu "brouillon" de m'exprimer, mais c'est dur de tout ressortir car j'ai enfui tout cela dans un petit coin de ma tête en essayant de l'oublier.

Lors de mon écho morpho, on nous avait signalé qu'il y avait un risque de coarctation de l'aorte et que son ventricule gauche était plus petit que le droit. Il a aussi une veine cave supérieure gauche persistante.
La cardiopédiatre était très confiante pour le pronostic de vie de notre loulou. Elle n'était même pas certaine qu'une opération serait nécessaire.

Dès sa naissance, Thomas a été hospitalisé aux soins intensifs pour surveillance. Dès la première nuit, un pédiatre est venu nous réveiller pour nous expliquer qu'il y avait des soucis...honnêtement avec tout ce qui s'est passé depuis j'ai un peu oublié ce qu'il nous avait expliqué. Je pense qu'il avait des soucis pour respirer, ils l'ont mis sous CPAP.
L'écho cardiaque réalisée montre un syndrome de Shone... là, tout s'effondre autour de nous... je pleure sans arrêt et nous demandons aux gens de ne pas venir nous rendre visite. Nous ne nous attendions pas à quelque chose d'aussi grave.
Désolée, mais je ne serai pas très précise en ce qui concerne les choses médicales... Il me semble qu'il y avait une coarctation de l'aorte, une CIA de 8 mm, une fuite à la valve mitrale et une petite CIV de pointe et j'oublie le plus important, un ventricule gauche trop petit.

Ensuite, il apparaît que Thomas a "attrapé" une infection à streptocoque B (alors que mon frottis était négatif). Les médecins lui administrent des antibiotiques. Il a aussi des prostaglandines pour garder le canal artériel ouvert.
Il est opéré le 3 août 2011 pour la coarctation de l'aorte.

Les semaines d'hospitalisations passent...épuisantes et stressantes. Les médecins sont inquiets car Thomas ne se développe pas, il dort tout le temps, est très difficile à réveiller. Il est nourri par sonde naso-gastrique depuis son début de vie mais ne supporte pas les augmentations de vitesse ou de quantité, il vomit sans cesse et n'arrive pas à boire de lui-même. On lui fait tout un tas d'examens, neurologiques, etc... Je m'effondre de plus en plus au fil des jours (mon mari travaille et donc je suis pratiquement seule tous les jours à l’hôpital et c'est moi qui me prends toutes les hypothèses et demandes d'examens des médecins en pleine gueule (excusez l'expression).

Il est très hypotonique mais à côté de ça, l'avis de la neuro est très optimiste, elle pense qu'il en a déjà tellement vu que c'est normal qu'il ne soit pas en forme et qu'il ne se développe pas comme les autres enfants.

Il gardait ses jambes en position de batracien avec suspicion de douleur à gauche. A la radio ils constatent la présence d'un liquide. Ils ont peur que le strepto se soit installé au niveau de la hanche. Direction salle d'op' pour lui faire une ponction de la hanche, avec un petit tour en salle de réveil. Il s'avère que le liquide était clair, il s'agissait donc d'une arthrite réactionnelle au strepto mais pas une arthrite sceptique. La ponction parait le soulager, il n'a plus l'air d'avoir mal et mobilise bien mieux sa jambe.

Il se passe encore quelques semaines, et l'état de Thomas ne s'améliore pas de manière significative pour les médecins, son ventricule gauche ne bouge pas d'un poil alors que les médecins s'attendaient à ce qu'il se développe suite à la cure de coarctation. Il a un oedème pulmonaire avec hypertension. Il a apparemment un tableau de défaillance cardiaque. On lui administre plusieurs médicaments pour aider son coeur à fonctionner.

Le 5 septembre, on nous annonce alors qu'il faut repenser à une opération...encore une fois le choc, on ne s'y attendait pas. Car si les médecins trouvent que Thomas ne se développe pas, nous oui, nous voyons vraiment des progrès même s'ils sont petits. On nous parle de "condamner" le ventricule gauche et de faire fonctionner son coeur avec une seule partie. On nous annonce qu'il va subir un cathétérisme le lendemain (le 6 septembre) pour vérifier leurs hypothèses.
Voici donc venue la 3ème anesthésie générale pour notre si petit loulou.
Les résultats sont meilleurs que ce que les médecins avaient imaginés. Les flux montrent que son ventricule peut encore se développer. Du coup, on oublie la grosse opération, il faudra "simplement" (hum) reboucher partiellement sa CIA.
Lors du cathé, on lui fait une grosse transfusion sanguine et là, mon titom se réveille comme jamais!!!! Les médecins sont rassurés sur son état neuro, il est capable de progresser!!!

Le 13 septembre, il entre en salle d'opération pour l'intervention à coeur ouvert avec circulation extra-corporelle. Dès le lendemain je peux assister à l'écho cardiaque et là c'est merveilleux, son VG s'est gonflé comme un ballon! Il a encore besoin d'aide pour respirer, il est à nouveau mis sous CPAP, puis sous cloche à oxygène.

Le 6 octobre, on le transfère dans un autre hôpital plus près de chez nous car au niveau cardiaque tout est stable. Il reste néanmoins toujours le problème de l'alimentation. Il est toujours nourri par sonde et n'arrive pas à boire plus de 20-30 ml au biberon. Nous restons 2 semaines dans cet hopital, la cardiopédiatre est plus positive et décide de jouer le tout pour le tout...on lui enlève sa sonde pour l'affamer et l'obliger à manger tout seul.

Voilà, désolée, c'est un gros résumé, je rajouterai certaines choses si ça me revient.


Thomas est en "pleine forme" éveillé, il gesticule mais il reste encore beaucoup de soucis.
Il ne mange quasi pas, je pense qu'il a un reflux gastro-oesophagien (il fera une PHmétrie ce mercredi), il se fâche lorsqu'il doit manger solide. C'est vraiment dur dur. Il vient d'avoir 6 mois, il mesure 62 cm et pèse 5kg130.
Il a un souci aux yeux, il a un nystagmus et un strabisme quand même assez important. Nous allons chez une neuro-ophtalmo ce mardi après 3 mois d'attente pour le rendez-vous.
Il est hypotonique et se développe en retard par rapport à la norme, il a une plagiocéphalie à gauche (causée je pense par le placement de la voie centrale à droite et par son manque de force qui l'empêchait de se mettre dans une autre position).
Il est suivi 2 fois par semaine par une kiné et une logopède (oui nous sommes belges).

Depuis 2 jours je suis complètement stressée car je m'inquiète pour son retard de développement, j'ai peur pour son avenir. Nous avons déjà fait plusieurs tests génétiques qui se sont révélés normaux, mais j'ai peur. Il a, selon les médecins, des traits dysmorphiques. Il a une petite lèvre supérieure, un petit menton avec rétrognathie, un épicathus un peu large entre les yeux. Je sais que cela n'est pas bien mais j'ai cherché sur le net et j'ai trouvé que tous ces traits se rapportent à un syndrome qui s'appelle le cri-du-chat (sauf que je ne l'ai jamais entendu pleurer comme un chaton comme cela est expliqué dans la littérature). Cependant, à l'hôpital ils ont fait la recherche sur le chromosome 5 et selon ce qui est noté dans le rapport "les résultats sont rassurants". Peut-être que je ne devrais pas me stresser car si je regarde les photos de mon mari et de moi quand nous étions bébés, il y a beaucoup de ces traits "dysmorphiques" que nous avions nous-même sans être atteint d'un syndrome.

Nous revoyons la cardiopédiatre le 8/02 et la neuropédiatre le 13/02 pour faire le bilan...Ca me fout la trouille!

Est-ce que vos enfants souffrant de cardiopathie ont aussi des soucis d'alimentation et de tonus???

Merci pour vos commentaires, c'est assez difficile de trouver des gens "qui me comprennent" dans mon entourage.

Bonne soirée ou plutôt bonne nuit!

bonjour

alors jepense que tu auras pas mal de temoignage different, amais ce sont des pb frequemment rencontré!!!

Edelle a ete opérée à deux mois de vie, 4 mois d'hospi, puis à 19 mois pour un pbbcp moins consequent que ce lui de ton fils..
elle presentait d'abord une anorexie, dit hospitalisme par les medecins, on a du rapidement introduire la petite cuillere pour lui redonner gout àla nourriture, mais elle a toujours mange en petiet quantité.. les medecins disent qu'un biberon demande le meme effrort que courir un cent metres alors nos enfants qui fatiguent vite ont du mal à les prendre.... aujourd'hui à 8ans, elle adore manger, son coeur est bien stable, donc fatigue moins, et elle y prend vraiment plaisir!!
quand aux pb de developpement psychomot, Edelle avait un retard suite à ses hospi puis en peu de temps a devancer tous nos espoirs( tenait assise à 6 mois alors que prema, marche à 12 etc..), mais elle est atteinte d'hypertonie et hypotonie selon les zones du corps, a u trouble de la marche qui s'accroit avec le tems, des mouvements anormaux qui ont pris place sur ses memebres supp.. aujourd'hui nous sommes en cours de diagnostic pour tout ça mais on nous liasse peu espoir d'avoir une reponse un jour ..
aujourd'hui elle alterne ttt de toutes sortes et seances de kiné trois fois par semaine
mis elle a une vie proche de celles de ses amis, a sauter une classe, de fin 'année elle a quasi deux ans d'avance à l'ecole, et tres mature et exceptionnelle par certains cotés!!!

c dur et long de rester san savoir ou tout ça va vous conduire, le coeur et les pb associés, mais n'hesitez pas à venir ici regulierement vous verrez qu'on vit toutes ça à differents niveaux selon les enfants... et qu'on se tient les coudes pour y arriver, moi meme je ne sais pas comment je tiendrais maintenant sans ce forum!!...

bon courage et gros bisous au petit pere!! je ne vous dira pas "patience", parce que ce mot m'insupporte, mais si.. je l'ai dit, parce que malheureusement c la seule chose qu'on peut faire : attendre, et taper du point quand on sent que les medecins ne suivent plus!!!

Karine, maman d'Edelle

Bonjour

A la lecture de votre témoignage j'ai envie de dire : Félicitations Champion !!!!! Votre petit Thomas est un sacré costaud.... Il vous a montré déjà tellement de choses et il va vous prouver qu'il est encore capable de vous épater !

Ici nous avont tous et toutes des aventures différentes, mais qui se ressemblent quand même....

Mon petit Noé est né avec une TGV avec des CIV de pointe multiples qui ont compliqué bien des choses.... Il est resté à l'hôpital ses 2 premiers mois de vie où se sont succédées comme vous les mauvaises nouvelles et les opérations : 2 opérations par cathétérisme et 3 à coeur ouvert.... ils voulaient tenter des opérations palliatives mais son coeur avait beaucoup de mal à supporter et il chutait...... ce qui obligeaient les chirurugiens soit à tout stopper soit à tenter autres choses....

Pendant cette période les docteurs ont suspécté pour notre loulou le syndrôme de Di georges car il présentait "selon eux" plusieurs symptômes.... Le généticien est venu présenter à mon mari et moi-même ce syndrôme, nous étions éffondrés... pourquoi "ça" en plus ??? comme si notre bébé n'avait pas assez de soucis comme ça. Nous avons demandé des tests génétiques fait dans la foulée et oh surprise pas de syndrôme ! Soulagement.....

Puis une nuit Noé est descendu à 45 de saturation, ils ont dû opérer en urgence, ouvrir son coeur pour relâcher le cerclage autour de son artère qu'ils avaient fait dans la journée....
Suite à cela on nous a dit que Noé aurait peut être des problèmes neurologiques, que son cerveau avait souffert.... Ils lui ont fait encéphalogramme, IRM... et il faut attendre voir comment il évolue...

C'était il y a un an. Les débuts à la maison ont été difficiles, Noé mangeait peu... mais il a toujours grossit quand même et il évolue bien.
Il est suivi par un pédiatre du CHU qui surveille son évolution, ses acquisitions etc...
Moi en tant que maman je suis toujours inquiète c'est sûr... mais j'ai envie de lui faire confiance ! je trouve qu'il progresse bien et je t'avoue que chaque évolution même minime est une sacré victoire !!!!

C'est normal que tu stresses pour son avenir, tu te poses tout un tas de questions mais comme le dit Karine tu n'as pas d'autres choix que d'être patiente ! Moi je commence juste à relativiser même si c'est dur parfois....
Je vous envoie tout mon soutien, et n'hésite pas à venir échanger sur ce forum.... ça fait du bien de se dire que d'autres vivent des choses identiques et nous comprennent surtout !!!!

Bisous à ton champion !!!

Frédérique, maman de Noé (TGV + CIV multiples) né le 6 Décembre 2010.
tentative d'opération par cathétérisme le 4 janvier 2011, puis pose d'un cerclage le 6 janvier 2011 avec ablation de celui-ci dans la nuit qui a suivi la chirurgie, et enfin opération de la TGV + fermeture des CIV avec succès le 10 janvier 2011 par le Professeur BARON.
noeunehistoiredecoeur.over-b log.com

Bonjour,

En lisant ton message, je ne sais pas pq mais je me suis dit "Ils sont belges" ;o) Nous le sommes aussi ;o)

Alors mon poussin a aussi connu le reflux ½sophagien et le retard psychomoteur (notamment à cause de la voie centrale). Il a aussi été suivi par une neuro et une kiné/psychomotricienne. Il a aussi eu droit à des tests neurologiques. Et moi en tant que maman j'ai aussi BEAUCOUP stressé à cause de tout cela ...

Aujourd'hui, mon louloup a 3 ans et demi et il est au top. Niveau psychomoteur: il grimpe, saute, court, fait des cumulets, ... Niveau intellectuel: il compte, écris son nom, reconnait des lettres, fait un bonhomme de plus en plus complet, retiens un nombre impressionnant de chansons, connait ses couleurs, connait les formes, ... Bref, il n'a aucune séquelle. Il est très intelligent et m'épate un peu plus chaque jour.

A quel hôpital êtes vous? Quel est votre cardio? Quel est votre neuro? Ou habitez-vous?
Nous sommes de Bruxelles et le louloup est suivi à St Luc par le professeur Sluysmans.

Si je peux t'aider en quoi que ce soit ...

Bonne journée (un peu bloqué d'ailleurs lol)

Véro (Maman de Mathéo)

Bonsoir,

Merci beaucoup pour vos réponses qui m'ont fait rire et pleurer...dans l'état où je suis c'est normal je pense!

Véro, nous sommes de la région de Charleroi. Thomas a été opéré à Saint-Luc et a été vu par tous les cardiopédiatres pendant son hospitalisation, cependant le Docteur Barrea a ma préférence! Pour l'instant, nous sommes suivis au GHdC Notre Dame à Charleroi par le docteur De Halleux qui travaille en collaboration avec Saint-Luc. Elle s'occupe du suivi "cardiaque" de Thomas pour le moment, il y a 3 mois elle ne voyait pas la nécessité de nous renvoyer à Bxl car elle était assez contente de l'évolution du coeur de Thomas. Nous y retournons mercredi prochain, croisons les doigts pour que tout ait bien évolué. Comme Thomas est en forme, je suppose que ça va.
La neuro qui nous suit est le Docteur Marie Deprez à Charleroi également. Nous étions suivis par le docteur Nassogne pendant l'hospitalisation. Elle a toujours été très positive concernant son évolution.

Aujourd'hui j'ai vu la kiné et la logo de Thomas et j'ai parlé de mes peurs, elles connaissent des petits patients atteints du syndrome dont je parlais et elles trouvent que Thomas ne présente pas du tout le profil de ces patients. Elles m'ont réconfortées en me disant qu'il progressait, n'est-ce pas le principal.
Ensuite, j'ai vu 2 de mes collègues aujourd'hui (je suis logopède) et l'une d'elle a plus de 30 d'expérience et elle m'a toujours soutenu que Thomas allait "bien" aller. Je sais que ça peut paraître étrange, mais je vous jure qu'elle m'a déjà fait des remarques sur plusieurs bébés et enfants qu'elle pensait à problèmes, qui ont été confirmés par la suite. Je sais qu'elle ne me dirait pas des choses pour me faire plaisir, elle est plutôt du genre à dire directement si ça ne va pas.

Donc je garde espoir que notre loulou d'amour se développe "correctement", enfin je pense qu'on se comprend.

Merci beaucoup pour votre soutien qui m'est très précieux.

J'ai oublié de dire que Thomas était notre premier enfant.

Bonsoir à toutes et à tous.

Nous avons donc revu la cardiopédiatre hier matin. Elle est assez contente de l'évolution de Thomas. Son coeur évolue bien tout en restant "imparfait". La crosse aortique est magnifique parait-il. Son ventricule gauche est également très beau. (J'adore les remarques des cardios pendant l'écho!!!). Il lui reste apparemment 2 petites CIV et une fuite au niveau de la valve tricuspide mais cela n'entrave pas la fonction cardiaque et le bon étant de santé de notre loulou. Le prochain rendez-vous est pour dans 6 mois! Youhou!!!! Les rendez-vous s'espacent donc cela signifie qu'il va quand même relativement bien.

Elle nous a conseillé d'aller directement chez une généticienne, pour que l'on règle le "problème" d'un éventuel syndrome une fois pour toutes. Elle était assez confiante car on lui a déjà fait de nombreuses analyses mais elle ne peut pas garantir qu'il n'y a pas de souci.

La semaine dernière nous sommes également allés chez la neuro-ophtalmo. Elle a dit que son strabisme était quelque chose de "bénin", facile à corriger. Il n'utilise apparemment pas l'oeil droit, nous devons donc lui mettre un cache sur l'oeil gauche 2h par jour. Elle pense que le nystagmus est d'origine centrale. Selon la cardiopédiatre, cela pourrait être la conséquence de la grosse décompensation cardiaque qu'il a faite à l'hôpital entre les deux opérations. Un manque d'oxygénation au niveau du cerveau pendant un court moment. Cette hypothèse sera à vérifier lorsqu'on lui fera l'IRM.

Pour le reflux, la PHmétrie n'a rien donné car l'appareil était défectueux! J'étais très énervée qu'on lui ait remis la sonde pendant 24h pour rien! Heureusement, il n'a plus de symptôme de reflux, j'ai l'impression qu'il a fallu plus de temps qu'un autre pour que les médicaments fassent effet. Donc on ne devra pas lui refaire la PHmétrie dans l'immédiat.

J'ai l'impression qu'il va bientôt tenir la tête! Je le sens "raide" quand je le prends et il arrive à la garder droite de plus en plus longtemps. Je crois les doigts pour que ce soit bien ça! Je serai tellement heureuse si ce "miracle" se produisait!

bonsoir,
mon fils a le meme syndrome que votre petit bonhomme, le syndrome de shone.
axel a également un retard moteur certainement du a l'allitement, et pas mal de petites malformations.
nos loulous évoluent a leur vitesse et les médecins me disent sans cesse de le laisser tranquille quil grandit bien.
si vous voulez menvoyer un message privé nhésitez pas.
bon courage pour tous les examens a venir !
bisous
glory et axel

Maman d'Axel né le 20/10/2010
avec syndrome de Shone (hypoplasie ventricule gauche, civ, cia, coarctation de laorte, bicuspidie aortique, valve mitrale type parachute like), opéré par le Pr Macé a la Timone le 08/11/2010

traitement des troubles du rythme supraventriculaires par flecaine et propranolol

syndrome polymalformatif (anomalie de développement cérébral/ reflux urétral grade 4/ ptosis / retard psychomoteur /retard croissance /malformation cardiaque)

Pauline née le 13/02/2014 ma princesse et Eliott né le 01/06/2018 mon bébé sourire

Quand tout va mal, rappeles toi que ça peut toujours être pire

Glory, je voudrais vous envoyer un message...mais je ne sais pas comment on fait!!! Quelqu'un sait m'aider? Merci beaucoup

Ça y est, j'ai déjà réussi à m'inscrire sur le forum...je ne trouvais pas comment on faisait! Il y a du progrès!

oui pour les messages privés il faut s'inscrire sur le forum !!

jattends votre message

glory

Maman d'Axel né le 20/10/2010
avec syndrome de Shone (hypoplasie ventricule gauche, civ, cia, coarctation de laorte, bicuspidie aortique, valve mitrale type parachute like), opéré par le Pr Macé a la Timone le 08/11/2010

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syndrome polymalformatif (anomalie de développement cérébral/ reflux urétral grade 4/ ptosis / retard psychomoteur /retard croissance /malformation cardiaque)

Pauline née le 13/02/2014 ma princesse et Eliott né le 01/06/2018 mon bébé sourire

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