Sujet du post :     Absence de valve pulmonaire: naissance, opération et vie avec cette pathologie?

Bonjour,
Je poste sur le forum car je vois très peu de cas comme le mien et j'aurai besoin de témoignages d'autres familles qui sont passées par là.
J'ai appris à 20 semaines de grossesse que mon bébé (2e grossesse) avait une cardiopathie congénitale très rare: une absence de valve pulmonaire.
Je suis aujourd'hui à 28 semaines et après deux mois d'angoisse et de stress je commence à aller mieux et à profiter de ma grossesse. Je suis aux États-Unis et à New York, d'où le diagnostic très tôt par rapport à la France (ici les échos sont à 12 semaines, 18 semaines, 24 semaines) ce qui m'a permis de faire une amniocentèse (heureusement tous les résultats sont négatifs) et de pouvoir prendre une décision sur la suite de la grossesse avant 24 semaines (ici le délai maximal légal pour avorter est 24 semaines). Nous avons décidé de continuer la grossesse et de laisser sa chance à ce petit bébé.
Mais je me pose beaucoup de questions sur la suite. Sa valve pulmonaire ne s'est pas développée et le risque est de devoir accoucher prématurément sur l'artère pulmonaire ou le ventricule sont trop relachés. Pour l'instant son ventricule s'est musclé donc s'est rétréci mais je suis suivie toutes les 2 semaines pour s'assurer que le bébé ne fasse pas un "hydrops" (anasarque).
Voilà, si vous avez des enfants qui ont cette pathologie, qui nécessite apparemment une opération autour de 7-10 ans (à coeur ouvert, c'est une greffe de valve adulte), je veux bien des conseils et surtour savoir comment vous avez vécu la naissance et les premiers mois du bébé? comment en parler à l'aîné? est-ce-que c'est pesant dans votre quotidien ou on arrive à oublier que son enfant à un "problème"? Est-ce-que votre enfant a des activités normales? Et aussi, est-ce-que c'est arrivé que ça ne se passe pas bien et que le bébé développe une autre pathologie ou que son état s'aggrave?
Merci pour vos conseils et témoignages!
Marie

Bonjour Marie,

Je ne viens plus très souvent sur le forum et ne voulais pas vous laisser sans aucune réponse.

Mon fils est né avec une cardiopathie (tétralogie de falot) qui n'est pas la même que celle de votre bébé.
Mon fils a été opéré deux fois : à 4j pour la pose d'un blalock (petit tuyau pour aider le sang a aller au poumon, car artère pulmonaire très petite) et à 13 mois pour la cure "complète" (ou réparatrice).
Pour cette deuxième opération, le chirurgien a "sacrifié" la valve pulmonaire, pour élargir l'artère pulmonaire. Cad qu'il l'a coupé un peu, la valve est toujours là mais ne fait plus le travail complétement (en gros). C'est assez courant pour cette malformation cardiaque.

Mon fils a 3 ans maintenant, il va très bien. Quand les gens ne sont pas au courant de sa malformation, ils ne se rendent pas compte.
Nous voyons la cardiologue tous les 6 mois.
Il faudra aussi qu'il ait une greffe de valve pulmonaire, mais la cardio nous laisse espérer que ça ne serait pas avant 10 ans, voir peut être 20, surement à la fin de l’adolescence (taille adulte).
Et aussi que cette opération avait de grandes chances d'être effectué par cathé d'ici là (sans opération à coeur ouvert).

Nous avons également un grand garçon de presque 8 ans, à qui il a fallu expliquer tout celà (quand il avait 4 ans et demi).
Nous avons demandé conseil auprès d'une psychologue, qui nous avait dit de ne pas lui cacher, lui expliqué que le bébé avait un pb au coeur, que c'est pour ça que nous étions triste.
Et que le pb au coeur, c'était un peu comme quand il construisait une maison en légo, qu'il arrivait qu'une pièce se place mal.
On avait aussi regardé les dessins animé "il était une fois la vie", et que les cellules c'étaient comme les pièces de légo, et que pour le coeur de son petit frère il y en avait une qui s'était trompé ou n'avait pas été sage.
Mais que les médecins allaient s'en occuper, qu'il allait remettre la pièce/cellule comme il faut.
Pour nous et notre fils, ça avait plutôt bien fonctionnait.

Sinon concernant le ressenti de maman, il faut apprendre à accepter ce qui arrive, ce qui n'est pas facile.
On trouve rarement le cas identique au notre, chaque cas est unique, on ne sait pas comment les choses vont évoluer et il faut prendre la vie comme elle vient.
Si vous avez des questions, le plus simple est de demander à votre cardiologue.
Ce qui se pratique aux USA est peut être différent qu'en France. Peut être y a t'il des associations de parents dont vous pourriez vous rapprocher?

Je vous souhaite plein de courage.
Nos enfants sont des petits guerriers plein de courage, qui savent aussi nous faire grandir :)

Maryse

Maryse
maman de Gabriel (né en août 2009) et de Valentin (né en mars 2014 à Massy - Tétralogie de Fallot sévère - anastomose de blalock à j4 par le docteur Zoghbi à Massy. Opération curative réalisée le 31 mars 2015. )

Bonjour,

Je me permets de poster ici , je me présente j ai 31 et je viens d avoir mon 2 eme enfants il y a 2 mois.
Je suis née avec une agénésie des valves pulmonaires, Avec un suivi annuel.

J ai revu mon cardiologue qui m envoi dans plusieurs faire une batterie d examens car mon ventricule droit est actuellement dilaté a 6cm Avant la grossesse il etait A 4,7 .
Il me dit qu il est peut être l heure de changer la valve, mon médecin de l hôpital Louis pradel devra en prendre la décision .

Je me pose plein de questions auxquelles mon cardiologue n a pas eu le temps de me répondre, est inévitable ? 6 de dilatation est il bcq élève? L opération peut elle se faire par cathetere ou mini invasive?

Maman de 2 enfants en bas âge je suis très inquiète

Merci pour vos réponses et bon courage à tout le monde