Sujet du post :     Nouveaux nés sans ventricule gauche:Pr J.Hörer au CCML

Notre petit garçon a été opéré d'une TGV par le Pr Hörer au CCML; voici un article le concernant au sujet des avancées pour les nouveaux nés sans ventricule gauche.

http://www.parismatch.com/Actu/Sante/Succes-d-une-strategie-chirurgicale-Nouveau-ne-sans-ventricule-gauche-827995

Ewen et Cathy,parents de: Louise,petite libellule,atteinte d'une forme sévère du syndrome d'Ivemark (avec HVG+CIV+malposition des gros vaiseaux) née et décédée en 2010; Nino,petit soleil,né en 2011 et en bonne santé ; Pio,petit guerrier,né en 2015 avec une TGV,opéré par le professeur Hörer au CCML; opéré une deuxième fois en raison d'un infarctus du myocarde réparé par une plastie de l'artère coronaire": bravo à Monsieur Hörer et son équipe!
louiseninoettoi.eklablog.com/

Bonjour Ewen et Cathy,

je suis enchantée de voir que votre petit garçon va bien et que des progrès ont été ralisé dans la prise en charge.
Ma fille n'a pas eu cette chance, elle est née en janvier dernier et nous a quitté 4 jours plus tard. Elle faisait partie des cas très rares dont parle l'article (d'autres anomalie cardique associées qui rendait impossible toute opération).
Je suis actuellement enceinte de mon troisième enfant et cette grossesse est très difficile nerveusement car pour ma fille, ça n'a pas été détectée et nous avons appris la mauvaise nouvelle deux jours seulement après la naissance.
Je vois que vous avez eu deux enfants nés avec des problèmes cardiaques. Dans votre cas, s'agit- il dun soucis génétique? Ou aucun facteur n'a été identifié?
Beaucoup de courage pour la suite pour votre petit garçon.

Bonjour Alma,
tout d'abord félicitations pour votre grossesse;

Comme votre petite fille,notre petite Louise est née avec une hypoplasie du ventricule gauche associée à d'autres malformations et donc cela rendaient l'opération impossible. Après son décès,il s'est avéré que les généticiens ont trouvé d'autres malformations et qu'ils ont diagnostiqué un syndôme rare celui d'Ivemark.
En juin dernier,Pio est né avec une cardiopathie appelée "Transposition des gros vaisseaux" et a été opéré quleques jours après la naissance.

Pour Louise et pour Pio,les grossesses se sont déroulées "de la même manière": une clarté nuccale épaisse à la première écho,une amniocenthèse,un caryotype normal et il fallait attendre l'écho du cinquième mois pour savoir si tout allait bien pour eux.

En février lorsque le diagnostique de la transposition a été validé par une cardiopédiatre pour Pio,cette dernière a demandé des analyses supplémentaires sur le caryotype pour certains chromosomes à la généticienne...elle n'a rien trouvé de plus et selon elle,il n' y a pas de lien direct entre les malformations du coeur de Louise et celui de Pio.
En fait pour Louise,il s'agit de malformations rares et pour Pio,c'est une des cardiopathies les plus fréquentes à la naissance; Après le décès de Louise,la généticienne nous avait dit que la probabilité pour qu'un de nos autres enfants aient un problème cardiaque était infime (mais pas impossible).Pio est né avec une cardiopathie mais opérable et il grandit comme n'importe quel autre bébé à présent

Après Louise,il y avait eu beaucoup d'analyses et on avait mon mari et moi passés des échocardiaques pour voir si cela était héréditaire...comme nous avait si bien dit la première généticienne qu'on avait rencontré "on va vous faire passé des écho pour voir si vous avez une quelconque malformation au coeur car ça se se trouve,vous vivez avec une malformation cardiaque qui ne vous empêche pas de vivre et que vous avez transmise à votre fille et qu'avec la multiplication des cellules,cela a fait une malformation inopérable....
Pour ce premier rdv,un simple "on va vous faire des échos cardiaques pour savoir si cela est héréditaire" aurait largement suffit.

Mais rien,que ce soit pour Louise ou pour Pio, rien n'a jamais été trouvé;aucun problème génétique ou aucun facteur de détecté.

Je comprends votre angoisse...après Louise,Nino est né et en parfaite santé mais pas évident ne pas avoir peur après une grossesse difficile;
en raison du problème de santé de votre fille,je pense que vous aurez des échos supplémentaires et qu'ils auront une attention particulière pour le coeur...
Pour la grossesse de Nino,mon mari et moi avions fait de l'haptonomie afin de bien nous investir dans cette nouvelle grossesse,d'apprendre à gérer nos angoisses et de les expliquer au bébé et cela nous a beaucoup aidé.

J'espère avoir répondu à votre question,si vous en avez d'autres n'hésitez pas.

Profitez bien de votre grossesse et ne culpabilisez pas quand vous êtes triste,vous avez le droit de l'être;cela n'est pas évident tous les jours de "porter un bébé" quand le précédent n'a pas pu vivre.

bon dimanche

Cathy

Merci Cathy d'avoir pris le temps de répondre à mes questions.
Me concernant, pour ma fille Laura, rien n'a été soupçonné pendant la grossesse, toutes les échographies du suivi de grossesse était niquelle. Mais c'est la compétence de l'échographe recruté par la clinique privée ou j'étais suivie qui a été remise en cause après le drame.
Comme expliqué dans l'article et comme le prouve votre vécu, cette malformation n'est pas génétique. A ce jour, il ne semble pas qu'aucune cause n'est été identifiée sinon la faute à la loterie de la nature.
Je suis ravie de voir que votre troisième enfant a pu être opéré et qu'il va avoir une vie comme tous les autres enfants désormais. La gynécologue qui me suit nous a prévenu qu'il y a 5% de risque que notre prochaine enfant naisse avec un problème cardiaque tout problème cardiaque confondu. C'est un immense stress pour moi et j'imagine que cette seconde annonce quand vous avez appris que votre troisième bébé avait aussi un bébé a dû être source de panique que l'histoire se répète pour vous. Heureusement la fin est plus heureuse.
Je dois avoir un première échographie du coeur du bébé dans 2 semaines. On m'a dit aussi que le bébé aurait automatiquement à sa naissance une échographie du coeur. En a été t- il de même pour vous aussi?
J'aurais aussi une question qui me taraude. Avez- vous remarqué lorsque vos deux enfants sont nés qu'ils avaient les onles bleus? C'est le premier détail et le seul qui m'a intrigué lorsque Laura est née.

Bonsoir Alma,
pour répondre à votre question sur les ongles bleus...je ne pourrai pas vous dire pour Louise,car je n'en ai pas souvenir;pour Pio...à sa naissance,il était un petit schtroumpf!en raison de son problème cardiaque.
Concernant le pourcentage de risque,la généticienne avait évalué 5% aussi,mais Nino,comme beaucoup d'enfants,sont la preuve qu'il est possible d'avoir des enfants en bonne santé.
Lors de ma seconde grossesse,j'ai eu une écho supplémentaire à 18 semaines et comme tout allait bien pour Nino,il n ' y a pas eu d'échos supplémentaires que ce soit pour moi ou pour lui pour le coeur;mais ma gynéco nous avait proposé une écho cardiaque à 22 semaines si on le souhaitait,si on avait besoin d'être rassuré.On avait une grande confiance en elle,comme elle disait que tout se passait "normalement",on ne l'a pas faite.


amicalement

Cathy